ангіоневротичнийнабряк

Що таке ангіоневротичний набряк?

Ангіоневротичний набряк - це запальна реакція шкіри, схожа на кропив'янку, що характеризується раптовою появою області набряку шкіри, слизової і підслизової тканин. Симптоми ангіоневротичного синдрому можуть впливати на будь-яку частину тіла, але найбільш часто ураженими ділянками є очі, губи, язик, горло, геніталії, руки і ноги.

У більш важких випадках внутрішня оболонка дихальних шляхів і верхньої кишки також може бути уражена, викликаючи біль у грудях або животі. Ангіоневротичний набряк недовговічний: зазвичай набряк в області триває від одного до трьох днів.

У більшості випадків реакція нешкідлива і не залишає тривалих ознак навіть без лікування. Єдиною небезпекою є можливе залучення горла або язика, оскільки важкий набряк їх може викликати швидку обструкцію глотки, задишку і втрату свідомості.

Різниця з кропивницею

Ангіоневротичний набряк і кропив'янка є результатом одного і того ж патологічного процесу, тому вони подібні в декількох аспектах:

  • Нерідко обидва клінічні прояви співіснують і перекриваються: кропив'янка супроводжується ангіоневротичним набряком у 40-85% випадків, тоді як ангіоневротичний набряк може виникнути без кропив'янок тільки в 10% випадків.
  • Кропив'янка менш виражена, оскільки вражає тільки поверхневі шари шкіри. Ангіоневротичний набряк, з іншого боку, включає глибокі підшкірні тканини.
  • Кропив'янка характеризується тимчасовим початком еритематозної і свербіжної реакції в чітко визначених ділянках дерми (поява більш-менш червоних і піднятих). При ангіоневротичному набряку шкіра замість цього зберігає нормальний вигляд, залишаючись позбавленим пшениці. Крім того, він може відбуватися без свербіння.

Основні відмінності між кропивницею і ангіоневротичним набряком показано в наступній таблиці:

особливістьангіоневротичнийнабряккропив'янка
Тканини задіяніГіподерма (підшкірний шар) і підслизовий (під дермою)Епідерміс (зовнішній шар шкіри) і дерма (внутрішній шар шкіри)
Уражені органиШкіра і слизові оболонки, зокрема повіки, губи і ротоглоткаТільки шкіра
тривалістьПерехідний (24-96 годин)Перехідний (зазвичай <24 години)
Фізичні ознакиНабряк (набряк) під поверхнею шкіриЕритематозні і білуваті плями на поверхні шкіри.
симптомиЗуд може бути або не бути присутнім. Ангіоневротичний набряк часто супроводжується болем і набряком.Висипання, пов'язані з кропивницею, в основному сверблять. Біль і набряк не є звичайними симптомами.

причини

Залежно від причин виникнення, ангіоневротичний набряк можна класифікувати за різними формами: гострою алергічною, медикаментозною (неалергічною), ідіопатичною, спадковою і придбаною.

Тип ангіоневротичного набряку і клінічні ознакипричини

Алергічний набряк Квінке

Набряк викликаний гострою алергічною реакцією, майже завжди пов'язаною з кропивницею, яка відбувається протягом 1-2 годин після впливу алергену. Іноді вона супроводжується анафілаксією.

Реакції є самоограничивающимися і протікають протягом 1-3 днів, але можуть виникати знову у випадку повторного опромінення або через взаємодії з перехресно-реактивними речовинами.

  • Харчова алергія, зокрема на горіхи, ракоподібні, молоко і яйця; вживання продуктів, що містять певні добавки, такі як тартразин жовтий або глутамат натрію
  • Деякі види препаратів, наприклад, пеніцилін, аспірин, нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), сульфаніламиди і вакцини;
  • Контрастні середовища (методи візуалізації);
  • Укуси комах, зокрема, оси і бджоли; укуси змії або медузи;
  • Натуральний каучуковий латекс, такий як рукавички, катетери, балони і протизаплідні засоби.

Неаллергічна лікарська реакція

Деякі ліки можуть викликати ангіоневротичний набряк як побічний ефект. Початок може відбуватися через кілька днів або місяців після першого прийому препарату через каскад ефектів, які індукують активацію системи хінін-каллікреїн, метаболізм арахідонової кислоти і генерацію оксиду азоту.

  • Інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (інгібітори АПФ), що використовуються для лікування гіпертензії, зазвичай є основною причиною ангіоневротичного набряку. Приблизно один з чотирьох випадків індукованої препаратом форми виникає протягом першого місяця прийому інгібітора АПФ. Решта випадки розвиваються через багато місяців або навіть років після початку лікування.
Менш поширеними причинами індукованого лікарським засобом ангіоневротичного \ t
  • Bupropion;
  • вакцини;
  • Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (SSRI);
  • Селективні інгібітори ЦОГ-2;
  • Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), такі як ібупрофен;
  • Антагоністи рецепторів ангіотензину II (ARB);
  • статини;
  • Інгібітори протонної помпи (ІПП).

Ідіопатичний ангіоневротичний набряк

У деяких випадках немає відомої причини ангіоневротичного набряку, хоча деякі фактори можуть викликати симптоми. Ідіопатична форма часто хронічна і рецидивна і зазвичай відбувається разом з кропивницею. У деяких людей, коли стан спостерігається протягом багатьох років без очевидної причини, аутоімунний процес може існувати на базі.

  • У більшості випадків причина ангіоневротичного набряку невідома;
  • Деякі особливі подразники можуть викликати ідіопатичний ангіоневротичний набряк, такий як: стрес, інфекції, алкоголь, кофеїн, гостра їжа, екстремальні температури (наприклад, гаряча ванна або душ) і носіння щільного одягу. Уникнення цих тригерів, коли це можливо, може поліпшити симптоми;
  • Недавні дослідження показують, що 30-50% випадків ідіопатичного ангіоневротичного набряку може бути пов'язано з деякими типами аутоімунних порушень, включаючи системний червоний вовчак.

Спадковий набряк Квінке

Аутосомно-домінантне спадкове захворювання. Спадковий ангіоневротичний набряк характеризується низькими рівнями інгібітора серинової протеази (інгібітор С1 або С1-ІНГ), який допомагає утримати кровоносні судини стабільними і регулює витік рідини в тканини. Зниження активності інгібітора С1 призводить до надлишку каллікреїну, який, у свою чергу, продукує брадикінін, потужний судинорозширювач.

  • Спадковий ангіоневротичний набряк - дуже рідкісне, але серйозне генетичне захворювання;
  • Стан зазвичай відбувається у досить молодих пацієнтів (у підлітковому віці, а не в ранньому дитинстві);
  • Спадковий ангіоневротичний набряк зазвичай не супроводжується кропивницею; може викликати раптове, важке і швидке початок набряку обличчя, рук, ніг, рук, ніг, статевих органів, травного тракту і дихальних шляхів. Судоми живота, нудота і блювота є результатом залучення травного тракту, в той час як труднощі дихання обумовлені набряком, що перешкоджає дихальних шляхів. Рідко може спостерігатися затримка сечі.
  • Спадковий ангіоневротичний набряк може виникати без будь-якої провокації або викликаний факторами, що викликають прискорення, включаючи місцеву травму, фізичні навантаження, емоційний стрес, алкоголь і гормональні зміни. Набряк поширюється повільно і може тривати 3-4 дні.
  • 3 типи: тип I і II - мутація гена C1NH (SERPING1) на хромосомі 11, кодує інгібітор серпінного білка; III тип - мутація гена на хромосомі 12, яка кодує фактор згортання крові XII.
  • Тип I: зниження рівнів C1INH; Тип II: нормальні рівні, але знижена функція C1INH; Тип III: не виявляються аномалії в C1INH, головним чином впливає на жіночу стать (X-пов'язані домінантні).
Придбаний набряк Квінке

Набутий дефіцит інгібітора С1

  • Дефіцит C1-INH можна придбати протягом усього життя (не тільки генетично успадковане). Це можливо у людей з лімфомою і в деяких типах аутоімунних захворювань, таких як системний червоний вовчак.

Якою б не була причина ангіоневротичного набряку, основний патологічний процес є однаковим у всіх випадках: набряк є наслідком втрати рідини з стінок дрібних кровоносних судин, які забезпечують підшкірні тканини.

У шкірі звільняються гістамін та інші запальні хімічні медіатори, що призводить до почервоніння, свербіння та набряку. Ранкові клітини дерми або слизової оболонки залучені в різні події. Дегрануляція тучних клітин вивільняє вазоактивні первинні медіатори, такі як гістамін, брадикінін та інші хініни; згодом вивільняються вторинні медіатори, такі як лейкотрієни і простагландини, які сприяють запальним відповідям як рано, так і пізно, з підвищеною проникністю судин і витоком рідини в поверхневі тканини. Фактори, що запускають, і механізми, що беруть участь у вивільненні цих медіаторів запалення, дозволяють визначити різні типи ангіоневротичного виразки.

симптоми

Клінічні ознаки ангіоневротичного набряку можуть дещо відрізнятися між різними формами, але в цілому з'являються такі прояви:

  • Локалізовані набряки, зазвичай пов'язані з периорбитальной областю, губами, язиком, ротоглоткою і статевими органами;
  • Шкіра може виглядати нормальною, тобто без вуликів або інших висипів;
  • Біль, спека, свербіж, поколювання або печіння в уражених ділянках;

Інші симптоми можуть включати:

  • Болі в животі, викликані набряком слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, з нудотою, блювотою, судоми і діареєю;
  • Набряк сечового міхура або уретри, що може викликати труднощі сечовипускання;
  • У важких випадках набряк горла та / або язика ускладнює дихання і ковтання.

діагностика

Діагностика ангіоневротичного набряку відносно проста. Завдяки своєму своєрідному зовнішньому вигляду лікар повинен мати можливість розпізнати його після простого фізичного огляду і детального історії хвороби.

Для визначення типу ангіоневротичного набряку можуть знадобитися додаткові тести, такі як аналізи крові. Тест на укол може бути виконаний для виявлення будь-яких алергенів (алергічного набряку Квінке). Спадковий ангіоневротичний набряк можна діагностувати за допомогою аналізу крові, щоб перевірити рівень білків, регульованих геном C1-INH: дуже низький рівень підтверджує захворювання. Діагностика та лікування спадкового ангіоневротичного набряку є високоспеціалізованими і повинні виконуватися спеціалістом з клінічної імунології. Ангіоневротичний набряк може бути пов'язаний з іншими медичними проблемами, такими як дефіцит заліза, захворювання печінки та проблеми з щитовидною залозою, які лікарі будуть досліджувати за допомогою простих аналізів крові (корисних для перевірки або виключення наявності цих умов). Ідіопатичний ангіоневротичний набряк зазвичай підтверджується процесом, відомим як «діагностика виключення»; на практиці діагноз підтверджується лише після того, як різні дослідження виключили будь-яке інше захворювання або стан від подібних проявів.

лікування

Лікування ангіоневротичного набряку залежить від тяжкості стану. У випадках залучення дихальних шляхів першочерговим є забезпечення відкритості дихальних шляхів. Пацієнти можуть потребувати невідкладного стаціонарного лікування та потребують інтубації.

У багатьох випадках набряк самостійно обмежується і спонтанно розсмоктується через кілька годин або днів. Тим часом для полегшення більш м'яких симптомів можна спробувати застосувати ці заходи на практиці:

  • Усунути специфічні стимулюючі заходи;
  • Візьміть холодний душ (але не надто багато) або нанесіть холодний пакет на уражену ділянку;
  • Носіть вільний одяг;
  • Уникайте тертя або дряпання ураженої ділянки;
  • Візьміть антигістамін, щоб зняти свербіж.

У важких випадках, якщо набряк, свербіж або біль стійкі, можуть бути вказані наступні препарати:

  • Пероральні або внутрішньовенні кортикостероїди;
  • Антигістамінні препарати порожниною рота або ін'єкцією;
  • Ін'єкції адреналіну (адреналін).

Метою лікування ангіоневротичного набряку є зменшення симптомів до допустимого рівня і здатність гарантувати нормальну діяльність (наприклад, робочий або нічний відпочинок).

Ангіоневротичний набряк, пов'язаний з хронічною аутоімунною або ідіопатичною кропивницею, часто важко піддається лікуванню, а реакція на лікарські засоби є змінною. Як правило, рекомендуються наступні етапи обробки, де кожен крок додається до попереднього, якщо він не дає неадекватного відповіді:

  • Етап 1: неседативні антигістамінні препарати, наприклад цетиризин;

  • Етап 2: седативні антигістамінні препарати, наприклад, димедрол;

  • Крок 3:
    • а) пероральні кортикостероїди, наприклад, преднізон;
    • b) імунодепресанти, наприклад циклоспорин і метотрексат.

Рекомендуємо

CICATRENE ® неоміцин + бацитрацин + гліцин, цистеїн і треонін + лідокаїн
2019
Грейпфрут у фітотерапії: Властивості грейпфрута
2019
RIFADIN ® Rifampicina
2019